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正文:
類淀粉沉積癥淀粉樣的確診:
① 皮膚肌肉、腎臟、骨髓、神經(jīng)、心臟、腹部脂肪、胃腸黏膜、或牙齦組織切片等,剛果紅染色陽性證實(shí)存在淀粉樣物質(zhì)。
②
顯微鏡下及免疫生化等檢查證實(shí)淀粉樣物質(zhì),如淀粉樣輕鏈(amyloid light chain,AL)成分λ或κ。
③ 淀粉樣沉積蛋白的類型能區(qū)分是原發(fā)性,還是繼發(fā)性淀粉樣變性。
治療:
目前對(duì)于“原發(fā)性”系統(tǒng)性淀粉樣變性無特效治療,療效不佳,預(yù)后差。針對(duì)多發(fā)性骨髓瘤之 AL淀粉樣變性患者,治療主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,如Mphalan和糖皮質(zhì)激素(像是prednisolone)、干擾素、或是VAD、ABCM化療配方。
自體造血干細(xì)胞移植被認(rèn)為是治療原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性最有效、最有希望的方法。
若是局限型類淀粉沉積瘤可藉由手術(shù)切除,一般復(fù)發(fā)機(jī)率小。
秋水仙素(cochicine)認(rèn)為可以減緩淀粉沉積的藥物。
出現(xiàn)心臟衰竭,除了心臟藥物治療外,有些需接受心臟器官移植。
腎衰竭者可接受換腎或洗腎是最后的方式。
預(yù)后:
類淀粉沉積癥常與器官受侵犯程度有關(guān),受侵犯器官數(shù)越多,預(yù)后越差;類淀粉沉積癥確診后平均生命週期為2-3年;因而腎衰竭而接受洗腎者,可存活至4年
出自http://www.bjsgyq.com/
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