什么是類淀粉沉積癥？類淀粉沉積癥的分類,顯微鏡,金相顯微鏡,生物顯微鏡

類淀粉沉積癥(amyloidosis)是一群疾病的總稱，可能只侵犯單一解剖位置或也可能同時侵犯多個器官，所以可以造成相當(dāng)多不同的癥狀。

“淀粉樣變(類淀粉)纖維，Amyloid fibril”是一種均勻無結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋白，沉積于組織或器官，并導(dǎo)致該組織或器官有不同程度功能障礙。

淀粉樣蛋白是一種球蛋白和黏多醣複合物，因其有類似淀粉的化學(xué)反應(yīng)故名，其實與碳水化合物淀粉無關(guān)。組織切片在顯微鏡下都有共同的特征：100 A (10 nm)長度、無分叉、毛氈狀、有貝他褶片(cross-beta)的類淀粉纖維結(jié)構(gòu)。

類淀粉沉積癥(Amyloidosis)分類如下：

1.  原發(fā)型(Primary)：發(fā)病原因不明，以“多發(fā)性骨髓瘤”最常見，淀粉樣蛋白來自骨髓內(nèi)漿細胞，稱淀粉樣輕鏈（AL型）蛋白。會侵犯心、肺、腎、肝、脾、胃腸道等器官。

2.  繼發(fā)型(Secondary)：以慢性發(fā)炎性疾病為主，屬于AA型淀粉樣，如結(jié)核、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、骨髓炎、Hodgkin's淋巴瘤、克隆氏癥(Crohn's disease)等。會影響腎、肝、心、脾、淋巴結(jié)、血管系統(tǒng)、皮膚等。 

3.  家族遺傳型

4.  結(jié)節(jié)型與原發(fā)性皮膚型

5.  內(nèi)分泌型：內(nèi)分泌方面的腫瘤。

6.  老年型(SSA)：侵犯心、胰為主，有時也見于腦部侵犯。

7.  Alzheimer's disease(阿茲海默型)。

8.  透析相關(guān)淀粉沉積癥(Dialysis-associated amyloidosis)：指長期洗腎的病人出現(xiàn)骨骼病變、腕隧道癥候群及慢性關(guān)節(jié)炎。洗腎病患因年老、使用生物相容性差的纖維素膜、透析不足、尿毒素高、高轉(zhuǎn)化腎性骨病變、或透析年資長等，其貝他2-微球蛋白（Beta 2-Microglobulin）類淀粉沉積體內(nèi)所致；根據(jù)國外統(tǒng)計，洗腎兩年之后，有五分之一的患者會產(chǎn)生類淀粉沉積癥，四年之后，受影響的患者達到三分之一。